Transfusión feto fetal: el terror de la madre de gemelos monocoriales.

Todavía recuerdo la cara que se nos puso cuando leímos en el informe de una de las ecografías rutinarias en Santa Cristina del embarazo de los gemelos mayores “posible inicio de transfusión feto fetal”. 

¡Casi me da algo! 

Yo por lo menos estuve toda esa semana en shock, sin ningún tipo de explicación alguna, como si aquello no fuera nada. ¡No me lo podía creer!

¿Y por qué tanto miedo?

Porque había leído sobre el Síndrome de transfusión feto fetal  como complicación fatal, muy seria y única de los gemelos monocoriales biamnióticos.

Aunque parece que hay algún caso de transfusión feto fetal entre  gemelos mono-mono, lo más frecuente es que ocurra en los mono-bi.1

Para entonces yo no tenía mucho internet, corría el año 2000 y sólo disponía de un libro de cabecera: El Gran Libro de los Gemelos de Coks Feenstra (1ª Edición).

Muy resumidamente venía a decir que en la transfusión feto fetal más o menos un bebé se alimentaba “a costa del otro”.

En la edición de 2015 ya viene más explicado y puedes verla aquí. 

Cuando me puse a investigar un poco más a fondo en los momentos que tenía internet, me encontré con un panorama horroroso. Era mucho más que eso y tenía un riesgo de mortalidad fulminante si no se trataba y en España ¡¡¡no se hacía aún!!!

Realmente hasta el 2001 no se empezaron a operar casos en  Barcelona gracias al doctor Eduard Gratacós. 

Este hombre maravilla realizó la primera intervención sobre gemelos en 1997 en  el Hospital Universitario de Lovaina (Bélgica).  Lo cuenta en esta entrevista que le hicieron en Marzo de 2015.

Lo que nosotros sabíamos entonces es que viajaba mucho y estaba poco tiempo en España.

¡Así que rezábamos para que no fuera!

Aunque hay otros tratamientos como la amniorreducción, este señor introdujo en nuestro país la fetoscopia para la fotocoagulación láser de esas comunicaciones anormales y que prodigaba los mejores resultados.

fetoscopio para ayudar en la fotocoagulación de la transfusión feto fetal

Se estima que por lo menos un 10% a 15 % de los embarazos monocoriales   sufren de transfusión feto fetal,  lo que supone 1 de cada 1500-2000 embarazo.

¿Qué es el Síndrome de Transfusión feto fetal o STFF?

La transfusión feto fetal es una complicación exclusiva de los gemelos que comparten una sola placenta que se piensa que es secundaria al desequilibrio en la transferencia de sangre de un gemelo a otro gemelo.1,3,4

Este distribución anómala de los flujos sanguíneos placentarios  se debe a las anastomosis unidireccionales arteriovenosas compartidas entre cada una de las partes de placenta correspondientes a cada gemelo.

Tiene consecuencias hemodinámicas muy graves que ponen en peligro la vida de los fetos y también de tipo neurológico.

Si no se trata a tiempo puede tener hasta un 95% de riesgo de mortalidad.5

Se produce sobre todo entre la semana 16 y 26, aunque puede debutar antes y de forma tardía y se ve claramente en un ecografía.

No se a tí, pero leo anastomosis y pienso en algo peligroso. Pasemos a explicar esta palabrota. 🙄

¿Qué son las anastomosis?

En palabras sencillas, son conexiones vasculares por las que los gemelos comparten su circulación sanguínea.

Estas anastomosis se encuentran de forma natural en los gemelos monocoriales, pero no entraña problema cuando hay un equilibrio en esta distribución del volumen sanguíneo.

Para que esto sea así tiene que haber unas anastomosis concretas que se han visto que son protectoras, y no tener de otras anastomosis en mayor cantidad, con mayor diámetro de la cuenta y de un tipo concreto, como veremos.

Dependiendo de los diferentes estudios que he estado leyendo se estima que el  número normal de anastomosis en un embarazo gemelar monocorial sin transfusión feto fetal es de 2 a 7.

Es cuando se producen más conexiones vasculares de las normales entonces se produce un desequilibrio en el reparto de la circulación que lleva a una gran discordancia entre los fetos que los pone gravemente en peligro.

Las conexiones vasculares interfetales o anastomosis pueden ser de tres tipos:

  • Arteria-arteria (AA)
  • Vena-Vena(VV)
  • Arteria-vena.(AV)

Las  dos primeras son las encargadas de mantener en equilibrio el volumen de sangre de ambos bebés, a través de cambios de gradiente de presión que permite que la sangre pase de un bebé al otro y viceversa, ya que son bidireccionales.3

Los estudios refieren que las arteriales-arteriales son protectoras frente al STFF.3

Estas anastomosis (AA y VV) son bidereccionales, mientras las Arterio Venosas (AV) son unidireccionales, y son las responsables del STFF.

En el Síndrome de Transfusión feto fetal hay varias conexiones unidireccionales anormales.

¿Qué sucede cuando hay una transfusión feto fetal?

La página del Hospital de la Paz ofrece el siguiente resumen: 

“La sangre poco oxigenada de la arteria de un gemelo llega a la placenta a oxigenarse y, una vez oxigenada, es recogida, en vez de por su propia vena, por una vena del otro gemelo. La consecuencia es que desde la arteria de un feto (feto donante) pasa sangre a la vena del otro (feto receptor). Esta situación provoca anemia en el feto donante y exceso de sangre (poliglobulia) en el feto receptor“.

Donante

Hipovolemia

Anemia

Restricción de crecimiento

Se presume hipotensión.

Oliguria/Anuria

Oligamnios

Pegado a la pared del útero (stuck)

Receptor

Hipervolemia

Sobrecarga -descompensación circulatoria

Hiperviscosidad de la sangre

Hipertensión

Hinchazón

Poliuria

Polihidramnios

Uno de los gemelos, el receptor,  recibe más volumen de sangre que  el otro,  el donante, y entonces se produce una descompensación hemodinámica.

También el bebé que actúa de donante pierde líquido amniótico y tiene una vejiga de orina más pequeño o poco visible en comparación con el hermano receptor que tiene más líquido y una vejiga más grande.

Encima se queda como abandonado, por la situación pegada a las paredes del útero (stuck), como empapelado por la bolsa amniótica apenas sin líquido y con un claro menor tamaño.

En el cuadro arriba hay un resumen de las consecuencias que tiene esta comunicación interfetal.

Diagnóstico del STFF

La forma de diagnosticar el síndrome de transfusión feto fetal es a través de una ecografía minuciosa.

La complicación se criba en todas las ecografías que se realizan en el seguimiento del embarazo. Y se mira1:

  1. Que es una sola placenta.
  2. Que son dos bebés del mismo sexo.
  3. Discrepancia significativa de Líquido Amniótico en los sacos de ambos fetos.

En los gemelos monocoriales se suelen realizar series de estudios por imagen frecuentes para comprobar el estado de estas conexiones, el flujo de los cordones, el volumen de LA y  se hace el perfil biofísico de los bebés y la morfología de sus órganos.

Volviendo a mi historia, mis hijos mayores empezaron a presentar una diferencia de peso en el segundo trimestre. Esta ya era una gran preocupación, aunque no tiene por qué ser el inicio de un STFF.

La Discordancia de Peso justo es uno de esos parámetros que hace tiempo que se abandonaron como criterio para identificar la transfusión feto fetal, 1, ya que por ejemplo, el 70% de los gemelos puede presentar un 20% de discordancia de peso.1

Nos hacían ecografías cada 15 días. En una ocasión una doctora,  que no solía llevarme habitualmente, valoró que esa discordancia de peso  sí podría ser derivada de una transfusión fetal.

Para colmo, anteriormente ya llevaba viendo una tendencia a moverse menos de mi gemelo más pequeño. A veces los médicos no te cuentan todo pero no se dan cuenta que nosotros leemos mucho.

Aquello me espantaba.

Una disminución del nivel del líquido amniótico en la bolsa del bebé se asocia a una movilidad reducida del bebé. ¿Podría ser verdad que era un inicio de una trasnfusión feto fetal?

Si era así no se lo habían tomado muy en serio ni me habían comentado nada. Me parecía muy poco profesional.

Recuerdo bajar llorando a ver a mi matrona que me tranquilizó poniéndome el sonicad.

Me explicaba que los bebés más pequeños suelen ser muy inteligentes y ahorran energía sin moverse. No era necesario ponerme en lo peor. Pero tenía mucho miedo.

Esa semana se  hizo eterna.

Cuando se inicia uno transfusión feto fetal  el síndrome puede evolucionar de una forma rápida. El inicio puede ser imprevisto. Se puede decir bien alto, que es silencioso como el demonio, una bomba de relojería.

Aunque lo normal es que aparezca entre  las semanas 16 y 26 yo estaba en la semana 33. Más tarde conocí casos de transfusiones  feto fetal en el tercer trimestre y con resultados nefastos de inicio inesperado.

Por ejemplo, parece que el tratamiento de fotocoagulación no se hace por encima de la semana 28.

El hecho que se de en esas semanas no excluye que se presente en otros momentos más adelante.

Cuando me pasó esto estábamos, como digo,  en la semana 33. En la semana siguiente comenté al doctor mi preocupación y tanto a mi marido como a mí nos tranquilizó.

No era Síndrome de Transfusión Feto Fetal. ¿Cómo lo supo?

Primero. Porque los volúmenes de Líquido Amniótico eran normales.

  • Actualmente estos niveles los miden en todas las ecografías valorando el máximo bolsillo de cada saco. Tiene que estar entre el 2 1 y el 8 cm.
  • Niveles por encima de 8 se considera polihidramnios. Por debajo de 2 o igual se llama oligoamnios.

Segundo. Sus vejigas eran del tamaño normal y se visualizaban. Así que no había sobrecarga alguna motivado por el intercambio de sangre.

Tercero. El Doppler entraba dentro de la normalidad en ambos bebés,  pero había que vigilarlo.1 Una alteración del doppler no es necesaria para que estemos frente a un STFF. Si nos remitimos al estadiaje de Quintero lo vemos.

Cuarto. Tenían una sola placenta.

Quinto. Ambos eran niños.

Nuestros hijos no tenían Transfusión Feto Fetal,  pero si eran más pequeños de lo que esperaban y entre ellos la discordancia de peso era demasiada.

El segundo gemelo estaba aquejado de Crecimiento Intrauterino Retardado o CIR, RCIU.

Por eso y por los resultados de su perfil biofísico y su estudio doppler quedamos ingresados para vigilancia fetal.

El Síndrome de transfusión feto fetal se puede presentar por grados de severidad y se clasifica en cinco estadios según el sistema Quintero, del I al V.4

  • Estadio I: polihidramnios feto receptor, oligoamnios feto donante, vejiga visible en ambos fetos.
  • Estadio II: la vejiga en el feto donante no es visible.
  • Estadio III: alteración crítica del doppler (flujo de la arteria umbilical flujo ausente o invertido, una onda de flujo invertido ductus venoso, flujo de la vena umbilical pulsátil.
  • Estadio IV: hidrops en uno o ambos fetos.
  • Estadio V: muerte de uno o ambos fetos.

¿Y yo como lo detecto? ¿Se puede prevenir?

Una de las cosas que nadie te cuenta en una preparación al parto cuando tienes gemelos monocoriales son señales de alarma que tienes que tener en cuenta. A mí nadie me las contó, ni siquiera el médico.

Algunas están relacionadas con la transfusión feto fetal. TAMBA tiene un  fabuloso documento que muestra alguna de estas señales.

  • Si te notas la tripa con un aumento bestial de tamaño en menos de 24 horas.
  • Además la tripa está tirante, te sientes incómoda, te duele. Tu barriga parece como una bola de billar brillante.
  • Te falta la respiración en reposo y tienes muchas palpitaciones.
  • Tus pies y manos están con exceso de líquido o edema.
  • Te duele mucho la espalda.
  • Tienes mucha sed.
  • Te aparece sarpullido, como puntos en la piel.
  • Un rápido aumento de peso de la madre.
  • Contracciones a partir de la semana 20 (seguramente habrá también un acortamiento  del cuelo del útero de menos los 2.5 cms)
  • Dejar de percibir los movimientos de uno o de ambos bebés.
  • Tener el útero que no corresponde en altura con la edad gestacional de un embarazo gemelar.

No hay manera de poder predecir con certeza si en una gestación de gemelos monocoriales o de otro tipo habrá una transfusión feto fetal.

En este artículo 6 se habla del manejo en el futuro de esta complicación y se habla de algunos predictores como la translucencia nucal aumentada o la velocidad de flujo del ductus venoso.

También se ha sugerido que las madres con ciertas alteraciones metabólicas están más expuestas a sufrir de transfusión feto fetal y se remarca la importancia de una buena nutrición y adecuado descanso de la madre.

Como curiosidad, parece que la transfusión feto fetal es más frecuente entre gemelos espontáneos que concebidos por fecundación asistida.7

Tratamiento

Adriana, de Somos Múltiples tiene una detallada descripción de cada uno de los tratamientos para la transfusión feto fetal aquí.

El tratamiento por elección para todos ahora mismo y especialmente  para los casos graves es la terapia de fotocoagulación láser8a través de fetoscopia y a veces se acompaña con amniorreducción, que es básicamente evacuar líquido amniótico del bebé receptor.

tratamiento de la transfusión feto fetal con técnica de Salamon
Moisés Huamán Guerrero; Masami Yamamoto Cortez.Síndrome de transfusión feto-fetal (STFF)Revista Peruana de Ginecología y Obstetricia versión On-line ISSN 2304-5132 Rev. peru. ginecol. obstet. vol.61 no.3 Lima jul./set. 2015

En esta terapia se coagulan estas conexiones vasculares para que el equilibrio pueda restablecerse.

Después de haber hecho el diagnóstico se realiza como un mapeo de la localización de la placenta, las membranas de los bebés, la posición de los mismos, las anastomosis que hay en toda la superficie y la localización de los cordones umbilicales. 1

Puedes ver cómo se hace en la página del Hospital de la Paz, donde por cierto, trabaja María de la Calle, experta obstetra en embarazos y partos gemelares. 

En esta página se muestra un pequeño vídeo sobre la fetoscopia que puedes ver aquí.

La técnica más conocida es la llamada de Técnica de Salomón que reduce la posibilidad de que por efecto rebote se produzca un Síndrome de anemia-policitemia.

Con este tratamiento se consigue la supervivencia para al menos un feto en el 70-85% de los casos y para los dos en el 50-60%. El riesgo de secuelas neurológicas se reduce al 4-6%.

Abajo dejo unos enlaces a unos vídeos que aunque en inglés, lo explican todo muy bien.


 ¿Quieres contarnos tu historia de superación con la transfusión fetal? Estaré encantada de hablar contigo y publicarla. ¿Te animas?

Sino, puedes comentar abajo, que los padres están deseando saber.

Bibliografía:

1.Eftichia Kontopoulos, Ramen H. Chmait, and Ruben A. Quintero. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome: Definition, Staging, and Ultrasound Assessment. Twin Research and Human Genetics. Vol. 19. Nº 3, pg 175-183. Mayo 2016.

3.Isabel Couck and Liesbeth Lewi. The Placenta in Twin-to-Twin Transfusion Syndrome and Twin Anemia Polycythemia Sequence. Twin Research and Human Genetics. Volume 19, Issue 3 (Twin-twin Transfusion Syndrome)June 2016, pp. 184-190

4.Quintero, R., Quintero, L., Pivatelli, A., Bornick, P., Allen, M., & Johnson, P. (2000). The donor-recipient (D-R) score: In vivo endoscopic evidence to support the hypothesis of a net transfer of blood from donor to recipient in twin-twin transfusion syndrome.Prenatal and Neonatal Medicine, 5, 84–91.
5.Kontopoulos, E. V., & Quintero, R. A. (2007). Treatment of twin-twin transfusion syndrome: An evidence-based analysis. In R. A. Quintero (Ed.),Twin-twin transfusion syndrome (pp. 127–137). London: Informa.
6. Robert Cincotta and Sailesh Kumar.  Future Directions in the Management of Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. Twin Research and Human Genetics. Volume 19, Issue 3 Abril  2016, pp. 285-291
7. Ben-Ami, I., Molina, F. S., Battino, S., Daniel-Spiegel, E.,Melcer, Y., Flock, A.,  Maymon, R. (2015). Monochorionic diamniotic in vitro fertilization twins have a decreasedincidence of twin-to-twin transfusion syndrome.Fertilityand Sterility, 105, 729–733
8.Senat, M.-V., Deprest, J., Boulvain, M., Paupe, A., Winer, N.,& Ville, Y. (2004). Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome. The New England Journal of Medicine,351, 136–144

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