Galactosemia, única contraindicación para la lactancia materna para el bebé.

Tras mi paso por el  X Congreso Nacional de Lactancia Materna de IHAN, nos hemos traído información valiosa sobre enfermedades metabólicas y lactancia materna, y hoy te cuento un poco sobre la Galactosemia, la única condición que es incompatible con la lactancia materna. 

La leche materna es el mejor alimento que pueden tener nuestros hijos en sus primeros años de vida y por lo tanto la elección normal después del nacimiento.

Es raro que un bebé no pueda tomar leche materna, o que sea alérgico a la leche de su madre, y por eso, se tenga que retirarse.

Lo que se producen son situaciones en los que a través de la leche pueden pasar alérgenos a los que es sensible el bebé.

Retirar la leche de su madre no es la opción, sino la retirada de la dieta de la madre de los alimentos que la provocan para que su leche sea adecuada.

También es fácil escuchar que los bebés pueden presentar intolerancia a la lactosa. La verdadera intolerancia a la lactosa, la congénita, es una enfermedad muy rara.

El único caso que contraindica completamente la lactancia materna en un bebé es la galactosemia que es una enfermedad congénita autosómica que puede ser cribada en la prueba del talón y que se debe a una deficiencia en la enzima galactosa-I-fostatasa uridil-transferasa.

La galactosemia implica que el bebé no puede descomponer el azúcar simple galactosa, que es más o menos la mitad del azúcar que tiene la lactosa de la leche de su madre.

No debe confundirse con una intolerancia a la lactosa.

Los bebés con galactosemia pueden descomponer la lactosa en glucosa y galactosa. Lo que no pueden es metabolizar la galactosa resultante, que es la que les causa el daño, porque les falta algunas de las tres enzimas responsables de ello.

De esta manera la galactosa se acumula y resulta peligrosa para el cerebro, los riñones, el hígado o los ojos del bebé.

Un bebé con galactosemia no puede tomar ningún tipo de leche animal, y por supuesto, no puede tomar la de su madre.

Tampoco puede comer nada que tenga galactosa, que puede estar presente en muchos alimentos y medicamentos.

Hay identificados varios tipos de galactosemias asociadas a la mutación de un gen particular:

  • Galactosemia Clásica o tipo I ( GEN GALT)
  • Galactosemia tipo 2 o de deficiencia de galactocinasa.(GEN GALE)
  • Galactosemia tipo 3 o de deficiencia de galactosa epimerasa. )GEN GALK)

La forma mas  frecuente y grave de galactosemia es la clásica, que ya puede aparecer dentro del útero materno, dando lugar a bebés con bajo peso y problemas en los ojos -cataratas-.

Se presenta en una de cada 50000 nacimientos.

La variante de Duarte es una Galactosemia de carácter más leve. 

¿Qué síntomas tiene la Galactosemia?

La  galactosemia clásica presenta síntomas como dificultades en la alimentación, que incluye que puedan presentar un reflejo de succión deficiente.

En los primeros días en los que toman leche puede presentar diarrea y vómitos.

Son bebés que suelen tener un crecimiento más lento, dificultad para poder aumentar bien de peso y se pueden mostrar a la par, letárgicos e irritables. 

Si no se comienza rápido con el tratamiento, y esto, con una dieta sin lactosa y galactosa, pueden aparecer hipoglucemias, convulsiones, mal funcionamiento del hígado, que puede verse aumentado de tamaño. 

También puede presentar ictericia, hemorragias, infecciones graves que pueden llevar a un shock séptico.

Si no se detecta a tiempo, y esto antes de los 10 días,  se puede llegar a presentar una deficiencia intelectual, retraso en el lenguaje, problemas en la visa (cataratas)

El diagnóstico de esta problema se hace con demostración del defecto enzimático en eritrocitos y el estudio genético
permiten el consejo genético.

Es importante que se detecte de forma precoz para evitar los problemas y consecuencias de la enfermedad.

¿Qué leche tendrán que tomar estos niños?

En general, los niños afectados por la galactosemia Clásica y de tipo II tienen que evitar toda leche humana o de otro mamífero y tendrían que recibir  leches sin lactosa a base de soja o leches esenciales de aminioácidos. Con el tiempo, y la oferta de otros alimentos, se eliminan todos aquellos que contienen lácteos y derivados.

Hay que tener cuidado con alimentos que puedan contener galactosa, como ciertos procesados y con los excipientes de los medicamentos.

En esta web puedes ver qué pautas de alimentación se darán a lo largo del tiempo. 

En la Galactosemia de tipo II afectadas por el Gen GALE, las formas periférica no contraindica la lactancia materna, mientras la forma Intermedia mantiene cierta controversia en su manejo con las cantidades de galactosa. El problema viene derivado de que hay dificultad para diferenciarlas, por que la contraindicación es total en las tres formas.

En el caso de la Variante de Duarte, en las que la enzima GALT tiene cierto grado de funcionalidad, entre un 15% y un 50% ,  el bebé podría aceptar cierta cantidad de leche materna. Las actuales guías internacionales parece que no la desaconsejan, pero ha sido un tema que ha sido largamente controvertido.

De esto nos habló Paula Sánchez Pintos, pediatra en la Unidad de Diagnóstico y Tratamiento de Enfermedades Metabólicas del Complejo Hospitalario Universitario de Santiago, y que por cierto, es madre de dos preciosos mellizos de 5 meses que me enamoraron.

Esta charla en concreto fue muy interesante y versó sobre enfermedades metabólicas y lactancia.

#LactaSantiago2019
#Lactanciayenfermedadesmetabólicas

 

Bibliografía:

Welling L1, Bernstein LE2, Berry GT3,4, Burlina AB5, Eyskens F6, Gautschi M7, Grünewald S8, Gubbels CS3,4, Knerr I9, Labrune P10, van der Lee JH11, MacDonald A12, Murphy E13, Portnoi PA14, Õunap K15,16, Potter NL17, Rubio-Gozalbo ME18, Spencer JB19, Timmers I20, Treacy EP21, Van Calcar SC22, Waisbren SE23, Bosch AM24; Galactosemia Network (GalNet). International clinical guideline for the management of classical galactosemia: diagnosis, treatment, and follow-up.  2017 Mar;40(2):171-176. doi: 10.1007/s10545-016-9990-5. Epub 2016 Nov 17.

http://www.e-lactancia.org/breastfeeding/infant-galactosemia/product/

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